Пикацизм

Фатальная семейная бессонница

Фатальная семейная бессонница

МКБ-10

МКБ-10-КМ

A81.83 и A81.8

МКБ-9

МКБ-9-КМ

OMIM

DiseasesDB

MeSH

Фатальная семейная бессонница (англ. Fatal familial insomnia, FFI) — редкое неизлечимое наследственное, нейро-дегенеративное (доминантно-наследуемое) прионное заболевание, при котором больной неизбежно умирает от бессонницы. Известно всего 40 семей, поражённых этой болезнью.

История открытия заболевания, этиология и патогенез

Болезнь открыта итальянским доктором Игнацио Ройтером в 1979 году, наблюдавшим смерть от бессонницы двух родственниц жены. В архивах психиатрической клиники Сан-Серволо Ройтер сумел обнаружить истории болезни других членов семьи с похожей клинической картиной. В 1984, когда заболел ещё один родственник жены, ход его болезни документировался, а после смерти его мозг был отправлен в США для дальнейших исследований.

В конце 1990-х удалось идентифицировать мутацию, ответственную за болезнь. Оказалось, что в кодоне 178 гена PRNP, находящегося в 20-й хромосоме, аспарагиновая кислота заменена на аспарагин. В результате форма белковой молекулы изменяется, и она из нормального превращается в болезнетворный прион. Под воздействием аномального приона другие нормальные белковые прионные молекулы тоже превращаются в болезнетворные.

Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе, отделе мозга, отвечающем за сон. Вначале амилоидные бляшки вызывают бессонницу, потом ещё более серьёзные проблемы, и, наконец, смерть.

Поскольку болезнь передаётся доминантным аллелем, если ни один из родителей не заболел, все их дети будут здоровыми. Если один из родителей заболел (причём из его родителей заболел только один), дети заболеют с вероятностью 50 %. (Исключения возможны в случае мутаций, но они крайне редки).

Клиническая картина

Болезнь начинается в возрасте от 30 до 60 лет, в среднем в 50. Болезнь продолжается от 7 до 36 месяцев, после чего больной умирает.

Выделяют 4 стадии развития болезни.

  1. Пациент страдает от всё более тяжёлой бессонницы, панических атак и фобий. Эта стадия длится в среднем 4 месяца.
  2. Панические атаки становятся серьёзной проблемой, и к ним присоединяются галлюцинации. Эта стадия длится в среднем 5 месяцев.
  3. Полная неспособность спать, сопровождаемая быстрой потерей веса. Эта стадия длится в среднем 3 месяца.
  4. Пациент перестаёт говорить и не реагирует на окружающее. Это последняя стадия болезни, длящаяся в среднем 6 месяцев, после чего пациент умирает.

Лечение

В настоящее время лечения патологии нет. Эффективность снотворных как правило полностью отсутствует, поскольку болезнь уничтожает сам механизм сна, а не нарушает его процессы. Однако, в СМИ описан случай пациента из США, который самостоятельно принимал сильнодействующие снотворные(диазепам, закись азота, кетамин). Эффект такого лечения оказался временным, всё равно наступил летальный исход, однако данный пациент прожил значительно дольше, чем другие пациенты. Основным направлением исследований является генная терапия.

Примечания

  1. Disease Ontology release 2019-08-22 — 2019-08-22 — 2019.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Олег Парамонов. Не спать!. Сильвано знал, что спасения нет. Он утратит сон, сойдет с ума, а потом умрет (4 мая 2017). Дата обращения 4 августа 2018.
  4. Дэвид Робсон BBC Future. Трагедия людей, переставших спать: можно ли им помочь?. BBC News Русская служба. Дата обращения 5 марта 2019.

Ссылки

  • Описание болезни
  • Ann M. Akroush. Fatal Familial Insomnia (англ.). umd.umich.edu. Дата обращения 7 августа 2019.
  • Fatal familial insomnia — статья в библиотеке генетических заболеваний OMIM на сайте Университета Джонса Хопкинса (англ.)
  • Montagna P, Gambetti P, Cortelli P, Lugaresi E (2003). «Familial and sporadic fatal insomnia». Lancet Neurol 2 (3): 167-76 абстракт. (англ.)
  • Family battles fatal insomnia (англ.)
  • AFIFF — Associazione Familiari Insonnia Familiare Fatale malattie da prioni (English language version) (англ.)

Человек, который никогда не спит: необъяснимый наукой феномен

Многочисленные исследования человеческого мозга и способностей доказали, что человек не может обходиться без сна дольше 11 суток подряд. Длительное бодрствование приводит к серьезным негативным последствиям для организма и может закончиться летальным исходом. Исключения все же существуют, в мире есть человек, который никогда не спит. Этот уникальный феномен уже много лет не могут объяснить ученые и врачи.

Почему так важен сон?

Эксперименты в сложной сфере человеческих сновидений проводились во всем мире. Особенно интересовались этой темой военные специалисты. Серьезные исследования были направлены на создание армии, в которой солдаты могли бы много дней обходиться без отдыха. Применялись различные методы воздействия на головной мозг, однако спустя 5-6 дней испытуемые все же засыпали. Все попытки искусственно лишить человека сна закончились неудачей. Каждая последующая ночь, проведенная в бодрствовании, влияет на организм следующим образом:

  • одна ночь – усталость и снижение концентрации;
  • две ночи – ухудшение зрения и координации движений, тошнота, раздражительность;
  • три ночи – нарушение речи, слабость в конечностях;
  • четыре ночи и более – расстройство памяти и галлюцинации.

Длительное отсутствие сна в итоге приводит к оцепенению и полному безразличию к окружающему миру.

Человек не может обходиться без сна, поэтому бессонница является одним из наиболее мучительных заболеваний. Люди, страдающие этим недугом, быстрее стареют и имеют множество проблем со здоровьем. Во время сна замедляется работа всех органов, получают отдых важнейшие системы организма, и ускоряется процесс обновления клеток. Головной мозг работает в особом режиме, систематизируя эмоции и воспоминания. Сон – жизненно важный процесс, необходимый для нормальной работы организма, однако есть в мире уникальные примеры доказывающие обратное. Науке известен человек, который никогда не спал и люди, потерявшие эту способность в процессе жизни.

Люди-феномены

В мире зафиксировано немало случаев длительной бессонницы, однако одним из самых необычных является история Ал Харпина, жителя США. В 50-е годы ХХ века исследователей заинтересовал девяностолетний старец, проживающий в трущобах Нью-Джерси. За свою долгую жизнь он не спал ни минуты. Для того чтобы проверить это было проведено множество опытов и наблюдений, результат исследования оказался невероятным. Ал Харпин действительно мог обходиться без сна. После тяжелой физической работы, ему достаточно было немного посидеть, углубившись в чтение, и силы восстанавливались. Интеллектуальные и физические способности уникального старца были на уровне обычного человека, кроме этого он обладал отменным здоровьем. Ученые так и не смогли выявить причину необычной особенности, однако сам старец утверждал, что получил травму в утробе матери из-за сильного удара. Вопреки всем известным фактам, человек, который никогда не спал, дожил до глубокой старости, будучи активным, здоровым и трудоспособным.

Более известным является человек-феномен из Минска Яков Циперович, потерявший способность спать после трагического происшествия. Ревнивая жена попыталась отравить его сильнейшим ядом, в результате Яков пережил клиническую смерть. После длительного курса реабилитации он вернулся к нормальной жизни и обнаружил, что не может уснуть. Все попытки отключить сознание и забыться хотя бы на мгновение оканчивались неудачей. Изматывающая бессонница, по словам Якова, доставляла ему нечеловеческие страдания, однако через год все изменилось. Отсутствие сна перестало его беспокоить, а в организме стали происходить фантастические процессы:

  • появилась невероятная физическая сила и выносливость;
  • значительно замедлился процесс старения;
  • открылись новые знания об окружающем мире.

Возможность обходиться без сна, недюжинные физические способности и практически неизменный внешний вид Якова заинтересовали ученых со всего мира. В результате обследования выяснилось, что его температура тела не превышает 35 градусов, организм будто находится в состояние анабиоза. Во всем остальном, Яков полностью здоров. Человек, который не спит, стал героем многих фильмов и телепередач, о нем писали газеты. Известные врачи проводили обследование головного мозга феномена, однако его уникальные способности до сих пор остаются загадкой.

>Часовая болезнь. Часть 1

Хобби, которое переросло в бизнес.

22 Декабрь —

Разрешите представиться — Никифоров Илья, основатель компании TheDepartment. Долгое время мой бизнес был связан исключительно с уличной модой, экстрим культурой. Но с начала 2014 года практически все свое внимание я уделяю новому проекту: The Chronicles – магазин часов.

Я давно уже «болен» часовой болезнью и могу сказать, что абсолютно этим доволен. Для кого-то часы — это просто браслет на руку, фэшн аксессуар, для кого-то — это способ показать уровень своего достатка. Для меня же это хобби, увлечение.

Меня всегда удивляло, как человек может придумать такие сложные механизмы, некоторые из которых вообще не поддаются пониманию.

В своем блоге я постараюсь знакомить Вас с интересными материалами о часовой культуре, о новых интересных брендах и моделях, помогу определиться с выбором часов.

Этим постом я начну серию статей о том как развивалось мое увлечение часовой культурой и как это из увлечения переросло в бизнес.

Началось все конечно же с часов Montana! Я учился классе так в пятом, шла эпоха массового наплыва зарубежных товаров. Такие часы продавались в каждом подземном переходе и каждом ларьке, но все равно оставались для многих, таких же как и я детей, пределом мечтаний. Я уже и не помню, сколько они отслужили мне, да и судьба их для меня сейчас туманна, но я прекрасно помню, сколько удивительных положительных эмоций они мне подарили. Как многие дети, я искал скрытые возможности в простых вещах. И почему-то был искренне убежден, что если правильно понажимать кнопки сбоку откроются новые возможности часов, вплоть до игр и кино 🙂 Главной проблемой в этих часах для меня всегда был будильник, который звонил когда сам хотел.

Следующими моими часами стали Q&Q.

Самое интересное, что я абсолютно не помню как они выглядели и какая была модель. Сейчас специально просмотрел фото со всеми моделями тех лет и так и не нашел той самой.

Помню, что служили они мне не так уж и долго, и в скором времени были отданы отцу. У него где-то они и осели. Должен отметить, что в отличие от большинства семей, в моей передача различных технических игрушек (часы, автомобили) всегда происходила не от отца к сыну, а от сына к отцу. Причина тому проста – мой папа 100-процентный гуманитарий. Любая техника для него загадка, будь то часы или принципы работы автомобиля. В тонкости управления автомобилем я посвятил его, когда мне и 18-ти лет еще не было. Так же и с часами.

Но продолжим…

На смену Q&Q весьма быстро пришли часы NIXON. Я был увлеченным скейтбордистом и сноубордистом, а часы данного производителя были тогда самые популярные и модные. Выбор пал на модель Nixon Banks с черным циферблатом. Часы были выполнены достаточно интересно – с толстым выпуклым стеклом, рублеными краями, хромированная сталь, интересный циферблат. Уже тогда меня привлекали больше интересные часы, чем кричащие. Стиль и оригинальность для меня были и остаются основными факторами при выборе часов. Узнаваемость и «понты» не имеют никакого значения. А сама модель Banks получилась у Nixon настолько успешной, что производится до сих пор, а это около 10 лет!

Должен отметить, что в те годы мои познания о часах были ограничены Swatch, Nixon, Q&Q, ROLEX. И знал о них я лишь то, что они в принципе существуют.

Часы Nixon прослужили мне пару лет. Прекрасно перенесли многочисленные падения, купания. На стекле появились заметные сколы. Nixon, как и их предшественники, успешно перекочевали на руку к отцу. Он уверенно носил их еще года 3, пока после замены батарейки, они не стали постоянно запотевать.

Далее у меня встал вопрос – что теперь? Какие часы выбрать теперь? Постоянное изучение иностранных журналов и сайтов все больше и больше развивало во мне интерес к часам, настоящим часам, механизмам. Я с детства любил все технически сложное. Так я понял, что кварц для меня уже не актуален и я хочу Механику!

Продолжение следует…

Бред Котара считается довольно редким заболеванием, характерным в основном для депрессивных расстройств старческого возраста, редко – шизофрении. Наиболее синдрому отрицания подвержены женщины, научных объяснений такой закономерности пока не выявлено. Синдром Котара является мультисимптомным заболеванием, со сложным и тяжёлым протеканием. Человек, страдающий данным расстройством, переживает серьёзные страдания и душевные муки. По данным психиатрических исследований, некоторые пациенты более нескольких десятков лет считают себя «ходячими мертвецами». Так, одна пациентка просила называть себя «Ноль», тем самым акцентируя свои нигилистические убеждения. Другая при просьбе назвать свое имя говорила: «В этом нет толку. Заверните это и выкиньте на помойку».

Среди основных симптомов, присущих заболеванию выделяют:

— манию величия;

— нигилистический бред;

— повышенную тревожность;

— суицидальные склонности;

— галлюцинации;

— депрессивные состояния;

— ипохондрию.

Все это может быть как вместе, так и по отдельности, и в таком случае симптомы будут со временем заменять друг друга.

Нигилистический бред проявляется, прежде всего, в убеждении о ничтожности и мизерности, как своего личного существования, так и жизни во всём мире. Больным кажется, что жизнь лишена смысла, любое развитие или прогресс считается безуспешным и иррациональным.

Интересным является тот факт, что в тяжелой форме болезни проявляются почти все разновидности галлюцинаций, и даже их редкий вид – обонятельные галлюцинации. Больному начинает казаться, что от его внутренних органов исходит зловонный, гниющий запах. Другие лица слышат голос (чаще в рамках шизофрении), который рассказывает про мучительную смерть, ожидающую их в будущем. Зачастую галлюцинации имеют гиперболичную и гротескную окраску: больным являются всяческие демоны, монстры, повествующие об их никчемности и скорой смерти.

Тревожность и постоянная настороженность – обязательные признаки данного заболевания. Обеспокоенность, как правило, предшествует самому развитию синдрома, у многих пациентов перед диагностикой бреда Котара отмечалась тревожность и нервозность.

В тяжелой форме вместе с суицидальными склонностями у больных часто присутствуют мысли о своём бессмертии. Убеждённость в том, что они обречены на вечную жизнь толкает таких людей на отчаянные действия, сопровождающиеся попытками изощрённого самоубийства или нанесением себе тяжких увечий. Многие лица, страдающие таким бредовым состоянием, пытаются проверить, насколько они бессмертны. Так, отмечались случаи нанесения самим себе смертельных ран, ампутации конечностей.

Синдром зачастую развивается на фоне тяжёлых депрессивных состояний, в основном в старческом возрасте. При длительном подавленном состоянии, ангедонии и самоуничижении больной начинает представлять, что его не существует, тем самым, якобы смягчая душевную боль. Однако, не всё так однозначно. Ежедневно повторяя себе слова о собственной свершившейся смерти, человек начинает в это верить. Когда заболевание прогрессирует в крайне тяжёлые формы — развиваются галлюцинации и нигилистический бред собственного отрицания. Наиболее часто данный синдром встречается при следующих психических расстройствах:

— шизофрения;

— большая депрессия(психотическая депрессия);

— сенильная депрессия;

— старческий психоз.

Наиболее всего подвержены заболеванию пожилые люди, находящиеся в стадии развития депрессии.

Необычным является тот факт, что иногда заболевание может возникнуть спонтанно, без сопутствующих на то причин. То есть человек может быть психически здоровым, однако, непосредственно перед приступом, в характере может появиться раздражительность и повыситься уровень тревожности. Отмечались случаи, когда бред Котара развивался после какого-либо тяжёлого заболевания внутренних органов или систем.

Так, согласно научным данным, у 27-летнего мужчины был диагностирован бред Котара после перенесённого им тяжелейшего заболевания желудочно-кишечного тракта.

Классический пример спонтанного проявления болезни можно наблюдать у 26-летнего мужчины, у которого болезнь появилась из-за шока.

Детство 26 Нила, единственного ребенка в семье, было вполне нормальным. Когда ему исполнилось двадцать лет, его родители погибли в авиакатастрофе, разбившись на небольшом самолете. Нил был глубоко религиозным, а эта трагедия потрясла и озлобила его. Обвиняя в смерти родителей себя, Нил стал затворником, оборвал все отношения с людьми и связи с внешним миром. Он бросил университет, стал употреблять тяжелые наркотики и практически ничем не занимался, живя за счет наследства, доставшегося от богатых родителей. Некоторое время Нила интересовал спиритизм, а особенно тема реинкарнации.

В итоге семейный врач убедил Нила обратиться за психиатрической помощью. Юноша был одержим бредом отсутствия тела. Нил отказывался признать, что у него есть голова, туловище, ноги и руки – вообще какие-либо части тела. Он отрицал, что ест, пьет, мочится, испражняется, и не мог объяснить, почему одевается, если выходит на улицу. На одной из стадий терапии Нилу предложили выпить стакан воды. После этого его попросили объяснить, куда делась вода. Молодой человек ответил, что она «испарилась». Когда врач требовал объяснить эти и другие несоответствия, Нил либо не отвечал, либо просто говорил: «Не знаю». Судя по всему, он не замечал непоследовательности или противоречия в своих ответах.

Лечение синдрома Котара

К сожалению, прогнозы в лечении данного явления зачастую неблагоприятные, так как форма бреда имеет настолько абсурдную и саморазрушающую направленность, что больной не в силах критически оценить своё состояние. Однако, науке известны редкие случаи счастливого выздоровления лиц с бредом отрицания существования. Наиболее положительным исход болезни является для лиц с депрессивными расстройствами или с соматическими заболеваниями.

Так, больной с синдромом Котара, история чудесного выздоровления которого была опубликована в известном американском журнале, смог почти полностью излечиться от этого страшного бредового расстройства. Мужчина более десяти лет считал себя мёртвым, однако, благодаря удачно подобранной схеме лечения и адекватной психотерапии, ему удалось избавиться от нигилистического бреда и галлюцинаций о собственной смерти.

В первую очередь проводится терапия основного заболевания. В качестве фармакотерапии используются психотропные, антидепрессанты (если синдром возник на фоне депрессивного расстройства), противотревожные препараты. При тяжёлых формах бреда Котара используют электросудорожную терапию.

Синдром Котара: клиническая картина, способы диагностики

К сожалению, существует большое количество тяжелых нарушений психики, которые приводят к непоправимому. Одним из них считается синдром Котара. Это тяжелая патология, которую не просто диагностировать. Поэтому заболевание может развиваться до последней стадии, на которой человеку практически уже нельзя помочь. В этом и заключается коварность патологии.

Общие сведения

Первый случай данного нарушения был описан еще в 1880 году. Синдром Котара — патология, при которой у человека нарушается восприятие времени, он начинает отрицать себя. То есть больной считает себя умершим. При этом он может отвергать только некоторые части своего тела. Пациент отрицает свое существование, считает его непродуктивным и бессмысленным. Некоторые лица даже перестают питаться, так как считают это лишним, ведь они же «мертвы».

Синдром Котара предполагает несколько сниженный глюкозный метаболизм и заторможенную деятельность некоторых участков мозга. То есть человек словно находится в вегетативном состоянии. Следует отметить, что данная болезнь чаще всего возникает у женщин. При этом симптомы могут появляться спонтанно. Учтите, что у молодых людей заболевание развивается редко. Оно более характерно для депрессивных расстройств в старческом возрасте.

Течение такого нарушения достаточно тяжелое. Осложняется оно тем, что пациент не обращается к доктору, так как теряет связь с реальностью, и уверен, что ему уже ничем нельзя помочь.

Почему появляется болезнь?

До сих пор ни один психиатр не смог выделить точные причины, которые провоцируют развитие данной патологии. Однако существуют некоторые предположения. Так, вызвать синдром Котара может:

— Попытка сведения счетов с жизнью при помощи электрического удара.

— Сильнейшая депрессия или психоз.

— Дефолт системы головного мозга.

— Прием антидепрессантов.

В принципе, эти причины могут вызвать любое другое расстройство психики, поэтому важно вовремя определить проблему и начать борьбу с ней.

Симптоматика

Синдром Котара обычно имеет такие признаки:

1. Нигилистический бред. При этом у больного может дополнительно развиваться мания величия. Несмотря на то что пациент считает себя ничтожным и мертвым, он думает, что является посланником высших сил. Именно его послали в этот мир для осуществления очень важной миссии.

2. Мысли о бессмертии (даже несмотря на то что больному кажется, что он уже мертв).

3. Бессмысленность существования. Именно по этой причине пациент отказывается от лечения.

4. Повышенный уровень тревожности.

5. Склонность к совершению самоубийства.

6. Сильное депрессивное расстройство.

7. Ипохондрическое состояние.

8. Галлюцинации. Причем могут выражаться все их виды, даже обонятельные. Интенсивность их достаточно велика.

Особенности развития заболевания и формы его проявления

Котара синдром — это очень сложная патология, требующая максимального внимания окружающих к больному. Развивается она постепенно. Можно выделить несколько стадий патологии:

1. Легкая. У пациента в этом периоде можно наблюдать необъяснимое и смутное чувство тревоги, которое периодически пропадает и снова появляется. Длиться эта форма может вплоть до нескольких лет. Иногда болезнь прогрессирует за пару недель. Все зависит от интенсивности тех факторов, которые повлияли на возникновения проблемы.

2. Средняя. На этом этапе уже появляется чувство отвращения и ненависти к себе. Существование становится для человека невыносимым, бессмысленным, бесполезным и даже угрожающим остальным людям. Также появляются мысли о суициде. Кроме того, больной может наказывать себя за жалкое существование путем нанесения себе телесных повреждений.

3. Тяжелая. Котара синдром на этой стадии характеризуется появлением бреда и галлюцинаций. У больного появляется стойкое общее отвращение к жизни в целом.

Чаще всего патология встречается у шизофреников, больных тяжелой или сенильной депрессией, старческим психозом.

Диагностика заболевания

Синдром Котара (фото страдающих недугом действительно вызывают ужас) определить сложно. Дело в том, что больной человек не обращается к докторам. Он считает это нецелесообразным, так как не видит смысла в помощи. Никакое лечение, считает больной, ему не поможет, так как он труп. Поэтому все зависит от окружения. Смогут ли вовремя близкие люди заметить произошедшие изменения в поведении больного.

Далее диагностику осуществляет уже врач-психиатр. Для этого он проводит беседу с человеком. Естественно, могут быть использованы и аппаратные методы диагностики, например, МРТ и КТ. Такое обследование позволяет выяснить особенности деятельности головного мозга.

Так как пациенты отказываются обращаться к докторам, часто они попадают в лечебное учреждение уже на поздней стадии развития болезни. Естественно, справиться с патологией на этом этапе уже сложно, а иногда и невозможно.

Особенности медикаментозного лечения

Синдром Котара, симптомы могут проявляться постепенно или спонтанно, можно устранить. Для этого применяется медикаментозная и психическая терапия. Что касается таблеток, то обычно применяются такие препараты:

— Нейролептики: «Аминазин», «Галоперидол», «Тизерцин».

— Антидепрессанты: «Амитрипотинин» и другие.

— Противотревожные: «Элениум», «Триоксазин».

В очень тяжелых случаях доктор вправе использовать электросудорожную терапию. Однако она может применяться не всегда. Основными противопоказаниями к процедуре являются:

— Патологии скелета, которые характеризуются подверженностью костей к переломам.

— Гипертония, пороки сердца и другие проблемы сердечно-сосудистой системы.

— Органические поражения ЦНС и ПНС.

— Гнойные заболевания.

— Респираторные и желудочно-кишечные инфекции.

Если вы хотите устранить синдром Котара, лечение должно производиться строго по плану врача и под его непосредственным наблюдением.

Особенности психотерапии

Такая борьба с патологией производится при помощи слова доктора. Естественно, при этом подход к больному должен быть индивидуальным, контакт с ним обязан быть оптимальным. То есть нужно установить доверие между пациентом и врачом.

Чаще всего применяется рациональная психотерапия. Ее особенность заключается в том, что специалист путем объективных доводов пытается поколебать ошибочные представления пациента. Использует доктор различные дидактические приемы, а также внушение.

Прогноз

Надо сказать, что лечение не всегда дает хорошие результаты. Часто убеждения больного являются настолько стойкими, что никакие объяснения не могут изменить их. Прогноз данной патологии в большем количестве случаев неблагоприятный. Бред ведет к разрушению собственной личности.

Дело в том, что пациент уже не привязан к реальности и не может трезво оценить свое состояние. Он не ощущает потребности в лечении, не считает его необходимым. Убедить такого человека пройти лечение можно не всегда. Кроме того, пациенты могут отказываться от терапии, находясь уже в лечебном заведении.

Сложность борьбы с проблемой заключается также в трудностях ее диагностики. Так как больные стараются скрываться от окружающих, то и выявить болезнь удается далеко не всегда. Но при своевременно начатой терапии вероятен положительный исход.

Профилактические меры

Чтобы оградить себя от развития такого заболевания, старайтесь вовремя избавляться от депрессивных состояний. Ограждайте себя от стрессов, не допускайте проявления психоза. Естественно, ведите здоровый образ жизни, избегайте разного рода травм головы.

В принципе, никаких особенных профилактических мер не существует. Однако если вы почувствовали себя несчастным или появилась необъяснимая тревога, то не медлите с визитом к психологу или психиатру. Это не зазорно, но может однажды спасти вашу жизнь. Теперь вы знаете, что такое синдром Котара. Симптомы и лечение болезни вам тоже известны. Однако не старайтесь пользоваться препаратами самостоятельно. Намного лучше, если вы проконсультируетесь с доктором. Будьте здоровы!

Синдром Котара

Синдром Котара

МКБ-10

F2020., F2525., F32.332.3, F33.333.3

Синдро́м Кота́ра — психопатологический синдром, сочетание тревожной депрессии, деперсонализации (часто в виде болезненной психической анестезии), дереализации и бреда Котара. Бред Котара является нигилистически-ипохондрическим депрессивным бредом с фантастическим содержанием и идеями грандиозности и отрицания (мировые катаклизмы, всеобщая гибель и пр.), которые проявляются одновременно или отдельно. Некоторые психиатры о синдроме Котара говорят как о зеркальном отражении или негативе маниакального бреда величия.

> История термина

Французский невролог Жюль Котар (1880) описал этот вариант бреда под названием бреда отрицания. Впоследствии этот бредовый синдром был назван его именем.

Бредовые идеи при синдроме Котара отличаются яркими, красочными, нелепыми и гротескно преувеличенными ипохондрическими и нигилистическими утверждениями на фоне выраженного тоскливо-тревожного аффекта. Характерны жалобы больных на то, что сгнил кишечник, нет сердца, что больной — величайший, ещё небывалый в истории человечества преступник, что он заразил всех сифилисом или СПИДом, отравил своим зловонным дыханием весь мир. Иногда больные утверждают, что они уже давно умерли, что они трупы, их организм давно разложился, что их ждут тяжелейшие наказания за все зло, которое они принесли человечеству. При большой выраженности депрессии и тревоги в структуре синдрома Котара преобладают идеи отрицания внешнего мира. Такие больные утверждают, что все вокруг погибло, Земля опустела, на ней нет жизни.

Нозология

Синдром Котара может встречаться в рамках тяжёлых, психотических форм эндогенных больших депрессий (так называемой психотической депрессии, или депрессивного психоза), а также в рамках шизоаффективных расстройств, депрессивно-параноидной формы шизофрении, при прогрессивном параличе, атеросклерозе мозга, старческой деменции и других психических заболеваниях. С особой частотой синдром Котара встречается при старческих (сенильных, инволюционных) депрессиях и психозах.

Наличие синдрома Котара у сравнительно молодого человека, к которому по возрастным критериям нельзя применить диагноз сенильного психоза, указывает на крайнюю тяжесть депрессии, на большой удельный вес тревоги в структуре депрессии и высокую суицидальную опасность.

Для улучшения этой статьи по психиатрии желательно:

  • Найти и оформить в виде сносок ссылки на независимые авторитетные источники, подтверждающие написанное.

Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником.

  1. 1 2 3 4 5 Й. А. Стоименов, М. Й. Стоименова, П. Й. Коева и др. Психиатрический энциклопедический словарь. — К.: МАУП, 2003. — С. 456. — 1200 с. — ISBN 966-608-306-X.
  • Описание в ряде медицинских энциклопедий
  • Рамачандран В.С. Синдром Котарда: доктор, я не существую // Мозг рассказывает. Что делает нас людьми (англ.) = The Tell-Tale Brain: A Neuroscientist’s Quest for What Makes Us Human / Под научной редакцией кандидата психол. н. Каринэ Шипковой. — М.: Карьера Пресс, 2017. — С. 329—333. — 422 с. — (Династия). — 3000 экз. — ISBN 978-5-00074-231-0.

  • СИОЗС (флуоксетин, пароксетин и др.)
  • СИОЗСиН (венлафаксин, милнаципран и др.)
  • ТЦА (амитриптилин, имипрамин и др.)
  • ИМАО (транилципромин, моклобемид и др.)
  • Тетрациклические антидепрессанты (мапротилин и др.)
  • СИОЗН (ребоксетин, атомоксетин и др.)
  • СИОЗНиД (бупропион)
  • НаССА (миртазапин, миансерин)
  • ССА (тразодон, нефазодон)
  • Другие антидепрессанты (агомелатин, L-триптофан, гиперицин и др.)

  • Препараты лития (карбонат, цитрат, оксибутират)
  • Атипичные антипсихотики (оланзапин, кветиапин, арипипразол и др.)

Расстройства
Симптомы, связанные с
настроением и аффектом
Другие симптомы
Синдромы
Психодиагностические методики
Лечение Антидепрессанты Нормотимики из группы
антиконвульсантов
Другие
нормотимики
Нелекарственные

Синдром Котара: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Котара — проявление некоторых психиатрических заболеваний, сочетающее следующие признаки: нарушение самовосприятия, дереализацию, бред. Подобное расстройство связано с идеями нигилизма об отсутствии человеческого тела или его части. Больные с синдромом Котара утверждают, что вокруг одна пустота. Бред Котара имеет фантастическое содержание и идеи грандиозности. Всеобщая гибель, отрицание общепринятых ценностей и жизни на земле — основные принципы, занявшие центральное место в данном психическом феномене.

Впервые в истории психиатрии бред отрицания описал невролог из Франции Жюль Котар. Он объединил депрессию, меланхолию, беспокойство, нечувствительность к боли, бредовые мысли о бессмертии в одну патологию. Его первая пациентка утверждала, что давно погибла, что ее вены пусты, а сердца нет. Женщина перестала есть и пить, верить в добро и зло, считала, что ее прокляли. Бред отрицания Жюль Котар взял за основу данной патологии. Благодаря его исследованиям синдром получил имя своего первооткрывателя.

Больные с синдромом Котара впадают в тяжелую депрессию, они близки к суициду. Это редкое заболевание проявляется нарушением психики: расстройством восприятия окружающего мира, идеями нигилизма, ипохондрией тяжелой степени, нарушением ориентации во времени. Пациенты убеждены, что они мертвы, что они пришельцы из других миров, посланные для уничтожения всего человечества. Некоторые больные намеренно наносят себе повреждения и травмы, давая этим понять, что они не чувствуют боли и не кровоточат.

Синдром Котара – редкая форма галлюцинаторного бреда, часто сопровождающаяся суицидальными наклонностями. У больных нет легких, мозга и сердца, нет семьи, все вокруг мертвы, их тела давно остыли. Пациенты все больше погружаются в депрессию, теряют интерес к окружающему миру, перестают ухаживать за собой. Их часто преследуют вкусовые и обонятельные галлюцинации. Это редчайшее заболевание способно завладеть несколькими сотнями людей в любую минуту. Оно проявляется бредовыми идеями о том, что жизнь закончилась, тело сгнило, на планете все погибло.

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще поражает пожилых лиц. Известны случаи этого расстройства среди молодых людей. У женщин синдром развивается чаще, чем у мужчин. Это связано с более высоким уровнем жизни и большей восприимчивостью к психозам. Они чаще доживают до преклонных лет и имеют большее количество нервных клеток.

Приступообразный бред возникает внезапно, без предшествующих нарушений психики. Часто синдром проявляется после некоторой тревожности и раздражительности. Течение синдрома Котара тяжелое. Осложнения развиваются в случаях, когда пациенты отказываются лечиться. При этом теряется связь с реальностью. Больные уверены, что им уже не помочь.

Причины

Этиопатогенетические факторы заболевания в настоящее время до конца не изучены. Одна из современных теорий утверждает, что причинами синдрома Котара являются аномалии головного мозга, а именно дисфункции лобно-височно-теменных нейрональных схем.

Возможные причины синдрома Котара:

  • сильнейшая депрессия,
  • длительный прием больших доз антидепрессантов,
  • перенесенные операции,
  • длительное психоэмоциональное перенапряжение, хронический стресс, раздражительность – факторы, которые со временем приводят к развитию синдрома.

Синдром Котара не был выделен в отдельную нозологию. Он является проявлением различных психических заболеваний.

Патологии, проявляющиеся синдромом Котара:

  1. шизоидные расстройства,
  2. деменция,
  3. депрессия,
  4. эпиприпадки,
  5. новообразования головного мозга,
  6. рассеянный склероз,
  7. ЧМТ,
  8. прогрессивный паралич,
  9. атеросклеротическое повреждение кровеносных сосудов головного мозга,
  10. психозы,
  11. инфекционные заболевания — брюшной тиф,
  12. меланхолия,
  13. амнезия,
  14. тяжелые интоксикации,
  15. метаболические расстройства.

Хронический стресс приводит к утомляемости, усталости, замкнутости, устойчивому нежеланию никого видеть, недовольству собой, неуверенности в себе, безысходности, головной боли, бессоннице, обострению проблем с кожей, потере интереса к сексуальной жизни, тяге к алкогольным напиткам и психотропным веществам. Развивается тяжелая депрессия и полное равнодушие ко всему окружающему. Внешне больные напоминают мертвецов из фильмов ужасов. Душевнобольные имеют пониженный болевой порог. Их постоянно преследует патологическая тревожность и чувство вины. Поведение пациентов со временем становится агрессивным. Они не ухаживают за собой, не едят и не пьют. Если больные не заканчивают жизнь самоубийством, то они умирают от голода и истощения.

Клиника

Первым клиническим признаком заболевания является чувство тревоги. Одни больные думают, что мертвы, другие, наоборот, ощущают свое бессмертие. Они нелепо заблуждаются о размере своего тела.

Благодаря утверждениям о собственном небытии у них уменьшаются болевые ощущения. Причиняя себе боль и нанося вред, они пытаются доказать, что их тела не живут, они огромны, но мертвы, в сосудах нет крови. Пациенты часто слышат голоса, руководящие их действиями и уничтожающие их. Больной — величайший преступник, который заразил всех вокруг смертельно опасными инфекциями и неизлечимыми заболеваниями, стал причиной детской смертности и виновником всех войн. За это он будет жестоко наказан.

Пациенты верят в гниение и распад тела, испытывают сильную встревоженность, плохо идут на контакт, во всем ищут подвох, никому не верят.

  • Легкая степень проявляется необъяснимым чувством вины и тревоги. В зависимости от выраженности этиологических факторов эта форма может длиться несколько лет или достигать полного развития за одну-две недели. Больные приобретают негативный настрой, становятся угрюмыми и раздражительными.
  • Средняя степень синдрома Котара проявляется отвращением и ненавистью больного к собственной персоне, склонностью к мазохизму, стремлением причинить себе вред или совершить суицид. Больные наносят себе телесные повреждения, пытаясь тем самым наказать себя за жалкое существование.
  • Тяжелая степень развивается в случае значительных патологических изменений в ЦНС больных. Они погружаются в мир мертвых, часто посещают кладбище, “разговаривают” с мертвецами. Мысленно они поддерживают с умершими определенную связь. Больные становятся крайне тревожными, испытывают душевные муки, погружаются в депрессию, часто совершают суицид. Мысли об отсутствии жизни на планете сводит их с ума. На этой стадии появляются бред и галлюцинации.

Синдром Котара может протекать в стертой форме, при которой отсутствует ряд симптомов. Патология может иметь молниеносное или эпизодическое течение.

Основные симптомы заболевания:

  1. Мания величия — осознание себя кем-то особенным: пришельцем, призванным уничтожить все живое, разрушителем или спасителем мира, существом, созданным для свершения великих дел.
  2. Гипертрофированный нигилизм – жизнь больного не имеет смысла, мысли об отсутствии внутренних органов, отказ от еды, воды и лечения.
  3. Депрессия – повышенная тревожность, обеспокоенность, нервозность, постоянная настороженность, попытки суицида, ипохондрическое состояние, бессмертие. Больные совершают отчаянные поступки, наносят себе смертельные раны.
  4. Галлюцинации — обонятельные, слуховые, зрительные. Пациенты чувствуют неприятный запах от своего тела, видят чудовищ, слышат приказы о предстоящих испытаниях.
  5. Двигательные проявления — заламывание рук, кручение волос и одежды, постоянная ходьба из стороны в сторону, бессвязный поток слов.

Синдром Котара – мультисимптомное заболевание, развивающееся постепенно, имеющее сложное и тяжелое течение, требующее от окружающих особого отношения к больному.

Видео: пациент с синдромом Котара

Диагностика

Диагностика синдрома Котара основывается на клинических симптомах патологии. Диагностикой и лечением заболевания занимаются врачи-психиатры. Они беседуют с больным человеком и его близкими. При необходимости используют инструментальные методы — КТ и МРТ для выяснения анатомических и физиологических особенностей головного мозга.

Трудности диагностики объясняются нежеланием больных обращаться за медицинской помощью. Посещения специалистов по их мнению являются бессмысленными и нецелесообразными. Они уверяют, что трупу лечение не поможет. Только близкие люди могут вовремя заметить происходящие изменения в поведении больного и отвести его к врачу. Часто пациенты попадают на прием к специалисту слишком поздно.

Лечение

Лечение синдрома Котара проводят в психоневрологическом стационаре под наблюдением медицинского персонала. Только специалист в области психиатрии сможет правильно подобрать препараты для восстановления психического здоровья.

Медикаментозное лечение синдрома Котара направлено на устранение очага бреда. Оно заключается в применении следующих групп препаратов:

  • антидепрессанты – «Амитриптилин», «Феварин», «Мелипрамин»;
  • антипсихотические средства – «Рисполепт», «Арипризол», «Аминазин», «Тизерцин»;
  • анксиолитики – «Грандаксин», «Афобазол»,
  • транквилизаторы – «Феназепам», «Амизил».

Электроконвульсионная терапия — метод воздействия постоянного электрического тока небольшой силы на структуры головного мозга с целью достижения терапевтического эффекта. Электрошоковое лечение в настоящее время является достойной альтернативой психофармакотерапии. Показаниями к ее проведению являются психоневрологические заболевания, при которых оказались неэффективными другие методы лечения. Благодаря высокой эффективности и скорости наступления эффекта электрошоковую терапию применяют в качестве неотложной помощи.

Во время психотерапевтических сеансов происходит борьба с патологией. Для этого необходим индивидуальный подход к больному и оптимальный контакт с ним. Между врачом и пациентом должно установиться доверие. Рациональная психотерапия основана на внушении.

Для достижения максимального эффекта медикаментозную терапию следует совмещать с электрошоковым лечением и психотерапией. Если пренебрегать этими рекомендациями и не лечиться, больной рано или поздно превратится в неодушевленный предмет.

Профилактика

Чтобы избежать развития синдрома Котара, необходимо следить за своим эмоциональным состоянием. Нервное перенапряжение и частые стрессы приводят к развитию депрессии с признаками суицида. Необходимо сохранять спокойствие и держать себя в руках в любой ситуации.

При появлении первых симптомов следует обратиться за помощью к квалифицированным специалистам. Самостоятельно снять моральное напряжение поможет любимое хобби, йога, хорошая музыка, массаж, ванна с аромамаслами. Если эти методы не помогают, значит пора воспользоваться легкими успокоительными препаратами.

Рекомендации специалистов:

  • избегайте стрессов и травм головы,
  • не допускайте депрессий и психозов,
  • правильно питайтесь,
  • занимайтесь спортом,
  • закаляйтесь,
  • много гуляйте на свежем воздухе,
  • старайтесь находить прекрасное в обыденном.

Синдром Котара имеет неутешительный прогноз. В крайне редких случаях внезапно наступает ремиссия. Лечение часто оказывается неэффективным. Ни один психиатр не может гарантировать выздоровление. Бред, разрушающий личность, нередко сочетается с речевым и двигательным возбуждением, а также помрачением сознания. В подобным случаях наступает летальный исход.